Kiedy leczenie zaczyna się jeszcze przed narodzinami
Ponad rok temu przeprowadziły Panie wraz z ekspertami z ośrodków z Brazylii i Stanów Zjednoczonych pierwszą w Europie i trzecią na świecie przedurodzeniową operację przepukliny mózgowej u płodu. Pod koniec sierpnia przyszła na świat dziewczynka. Jak dziś czuje się mała pacjentka?
Dr hab. Magdalena Litwińska: W sierpniu obchodziła swoje pierwsze urodziny. Dostałyśmy od jej mamy zdjęcia. Dziewczynka jest zachwycająca i bardzo się cieszymy, że możemy być częścią jej życia. Wierzyłyśmy, że Julka ma dobre rokowanie i może być szczęśliwym człowiekiem. Jej mama napisała do nas, dziękując za wielkie zaangażowanie. Rzeczywiście zaangażowanie było ogromne - nie tylko nasze, ale i całego szpitala. Z uwagi na pionierski charakter tej operacji musiałyśmy uzyskać wszystkie niezbędne zgody. A były one wydawane w trybie nadzwyczajnym. Dużym wyzwaniem była organizacja tego wydarzenia. Tak jest, gdy operację wykonuje się po raz pierwszy. Nie wiadomo do końca, czego się spodziewać. Jednak miałyśmy wszelkie podstawy, żeby sądzić, że ta mała pacjentka na tym skorzysta. Taki też był nasz cel i myślę, że został on osiągnięty.
A czy dziewczynka jest teraz pod stałą kontrolą waszego ośrodka?
Dr hab. Ewelina Litwińska: Oczywiście, pacjentka jest pod ścisłą kontrolą szerokiego zespołu specjalistów. Dla nas jest to również kwestia wiedzy naukowej i dalszej edukacji, która jest niezbędna, żebyśmy wiedzieli, jak najlepiej postępować, jeżeli kolejna taka pacjentka zapuka do naszych drzwi.
Dr hab. Magdalena Litwińska: Dziewczynką opiekuje się również dr hab. Tymon Skadorwa z Kliniki Neurochirurgii Dziecięcej UCK WUM.
Na czym polegała wada u tej dziewczynki?
Dr hab. Magdalena Litwińska: To była wada polegająca na obecności przepukliny oponowo-mózgowej. Jest to sytuacja, kiedy część mózgowia nienarodzonego jeszcze dziecka znajduje się poza miejscem swojego prawidłowego występowania. Każdy kolejny tydzień ciąży wiąże się z progresją, pogorszeniem wady. W przypadku tej pacjentki obserwowaliśmy już objawy tzw. małogłowia. Zmniejszał się obwód główki dziecka, co mogło prowadzić do ciężkich uszkodzeń neurologicznych. Takie wady w większości uchodzą za bardzo źle rokujące.
Dr hab. Ewelina Litwińska: Dwa miesiące przed tą operacją byłyśmy na krótkim stażu w Stanach Zjednoczonych. Rozmawialiśmy o tym, że w Brazylii po raz pierwszy na świecie wykonano przedurodzeniową operację przepukliny mózgowej u płodu. To była rozmowa czysto teoretyczna, a kilka tygodni później trafiła do naszego ośrodka pacjentka z takim właśnie problemem.
A jak przebiegała operacja i na czym polegała?
Dr hab. Magdalena Litwińska: Operacje przedurodzeniowe w naszym ośrodku są zabiegami fetoskopowymi, czyli małoinwazyjnymi. Otwieramy brzuch pacjentki jak do cięcia cesarskiego. Wyłaniamy macicę tak, aby znajdowała się na zewnątrz i zakładamy instrumenty. Operujemy przez mięsień macicy. W przypadku przepukliny mózgowej u płodu najpierw został odpreparowany worek przepuklinowy, a następnie naszyta łata, która zamknęła otwór w obrębie czaszki. Nad łatą została zszyta skóra.
Jak długo trwała operacja, ile osób było w nią zaangażowanych?
Dr hab. Ewelina Litwińska: Nastawialiśmy się na długi przebieg operacji. Myśleliśmy, że może zająć 5-7 godzin. Tymczasem trwała 3,5 godziny. Wiele osób było w nią zaangażowanych. Oprócz nas udział w niej wzięło jeszcze trzech specjalistów z Houston, z ośrodka w Teksasie, a wśród nich prof. Michael A. Belfort, który jest legendą, jeśli chodzi o chirurgię płodową. Byli też z nami lekarze z Brazylii i z Wielkiej Brytanii.
Zabieg usunięcia przepukliny mózgowej u płodu był pionierski, wyjątkowy. A jakie operacje wewnątrzmaciczne wykonujecie Panie „na co dzień”?
Dr hab. Magdalena Litwińska: Zajmujemy się trzema głównymi patologiami, których rokowanie możemy poprawić przedurodzeniowo. Z jednym z nich będziemy miały do czynienia jeszcze dziś. Przeprowadzimy zabieg fetoskopowy w zespole TTTS, czyli przetoczenia krwi między bliźniętami. Właśnie od tego rozpoczęły się złożone zabiegi wewnątrzmaciczne. Drugi rodzaj operacji, które wykonujemy, to założenie balonu do tchawicy płodu w przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej. I trzeci obszar - operacja przedurodzeniowa rozszczepu kręgosłupa u płodu.
Dr hab. Ewelina Litwińska: Warto dodać, że operacja rozszczepu kręgosłupa u płodu była podstawą do przeprowadzenia operacji w przypadku przepukliny mózgowej. Tylko ośrodki, które na co dzień zajmują się złożonymi operacjami wewnątrzmacicznymi, mogą myśleć o zabiegach w przypadkach jeszcze bardziej szczególnych, takich jak przepuklina mózgowa.
Na czym polega przedurodzeniowa operacja w przypadku rozszczepu kręgosłupa?
Dr hab. Magdalena Litwińska: Naszym celem jest zamknięcie ubytku, który znajduje się w obrębie kręgosłupa. Przez ten właśnie ubytek wydostaje się rdzeń kręgowy, który podlega wówczas toksycznemu wpływowi płynu owodniowego i narażony jest na uszkodzenia mechaniczne. Zabieg odbywa się we współpracy i pod nadzorem neurochirurga. Naszym zadaniem jest odkotwiczenie rdzenia, a następnie warstwowe zamknięcie powłok nad ubytkiem.
Dr hab. Ewelina Litwińska: Staramy się również, by jak najpóźniej (najlepiej po 34 tygodniu) doszło do rozwiązania ciąży. W przypadku tej wady po wykonanej operacji wewnątrzmacicznej możliwy jest również poród drogami natury.
A jakie są efekty takiej operacji, czy dziecko rodzi się zdrowe, czy wymaga jeszcze dalszej opieki medycznej?
Dr hab. Magdalena Litwińska: Po udanej operacji, gdy dziecko już się urodzi, nadal wymaga szczególnej opieki. Rodzice to wiedzą. To nie jest tak, że wada zostanie wewnątrzmacicznie wyleczona i dziecko urodzi się zdrowe. Ono nadal będzie miało swoje problemy zdrowotne, ale mniejsze.
Wspomniały Panie o wrodzonej przepuklinie przeponowej – co to oznacza?
Dr hab. Ewelina Litwińska: Przepona jest mięśniem, który oddziela jamę brzuszną od klatki piersiowej. W przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej, to w obrębie przepony znajduje się ubytek. Pojawia się wcześnie w rozwoju płodowym. Wraz z mijającymi tygodniami ciąży przez ten ubytek narządy z jamy brzusznej przemieszczają się do klatki piersiowej. I to właśnie jest problemem. Przemieszczające się narządy uciskają płuca, nie pozwalając im na prawidłowy rozwój.
Co w tym wypadku można zrobić, jeszcze przed narodzinami dziecka?
Dr hab. Ewelina Litwińska: Możemy zastosować terapię wewnątrzmaciczną, małoinwazyjną. Zabieg przeprowadzamy fetoskopowo. Polega on na tym, że zakładamy do tchawicy płodu balon. W ten sposób zamykamy drogi oddechowe, doprowadzając do uwięzienia płynu pęcherzykowego w pęcherzykach płucnych. W ten sposób stymulujemy rozwój płuc płodu. Zatem w przypadku przepukliny przeponowej nie naprawiamy bezpośrednio przepukliny, nie zszywamy ubytku. Naszym celem jest doprowadzenie do jak najlepszego rozwoju płuc płodu, tak aby dziecko już po urodzeniu miało jak największe szanse, żeby dotrwać do operacji przepukliny i żeby ta operacja miała jak najlepszy efekt. Wewnątrzmaciczna operacja przepukliny nie jest więc definitywną terapią, stanowi pomost, który prowadzi do operacji chirurgicznej już po urodzeniu.
Dziś jeszcze przeprowadzicie Panie operację w zespole TTTS, czyli przetoczenia krwi między bliźniętami. Na czym to polega?
Dr hab. Magdalena Litwińska: Zespół TTTS występuje tylko w ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej, w której dzieci mają jedno łożysko i dwa przyczepy pępowin. Między przyczepami istnieją naczynia, które je łączą. Przez nie przepływa krew. W zespole TTTS ten przepływ jest niezrównoważony i życie obojga dzieci jest zagrożone. Jedno staje się biorcą, czyli ma za dużą objętość krwi. Natomiast drugie - dawcą i cierpi na hipowolemię, czyli ma za mało krwi. Zatem operacja przedurodzeniowa ratuje życie i jest to terapia definitywna. Jeżeli się powiedzie, mamy szansę, że urodzi się dwójka zdrowych dzieci. W wypadku zespołu przetoczenia stosujemy fetoskopową ablację laserem, czyli zamykamy połączenia naczyniowe między bliźniętami.
Jeśli weźmiemy pod uwagę wszystkie wykonywane przez panie zabiegi – których jest najwięcej?
Dr hab. Magdalena Litwińska: Najczęściej przeprowadzamy ablacje laserowe w zespole przetoczenia. Mimo, że jest to rzadkie powikłanie, to pacjentek mamy sporo – przyjeżdżają do naszej poradni z całej Polski i z zagranicy. Natomiast mniejsza jest liczba przedurodzeniowych operacji rozszczepu kręgosłupa i przepukliny przeponowej. W obu tych przypadkach mamy bardzo ścisłe kryteria kwalifikacji i trudne rozmowy z rodzicami na temat ich oczekiwań i naszych możliwości. Chodzi o to, że leczenie nie jest definitywne i jak każdy zabieg wiąże się z ryzykiem.
A z jakim ryzykiem wiążą się operacje przedurodzeniowe, o których rozmawiamy?
Dr hab. Magdalena Litwińska: Największym wyzwaniem jest ryzyko porodu przedwczesnego. Może do niego dojść z bardzo różnych powodów, również z powodu komplikacji, które wynikną w trakcie zabiegu. Warto przy tym pamiętać, że mamy tu dwóch (albo trzech) pacjentów: kobietę ciężarną i płód albo płody, którym staramy się pomóc. Każdej pacjentce, która do nas trafia, przedstawiamy wachlarz możliwości. I decyzję, czy przeprowadzamy operację, czy nie, zawsze podejmujemy wspólnie z pacjentką. W przypadku zespołu przetoczenia między bliźniętami sprawa jest prosta. Jeśli nie wykonamy operacji, dzieci umrą albo urodzą się w bardzo ciężkim stanie. Jeśli chodzi o rozszczep kręgosłupa, sytuacja się komplikuje. Obecnie mamy bardzo dużo danych literaturowych. Wskazują one, że dzieci z rozszczepem, które poddane zostaną operacjom przedurodzeniowym, w porównaniu z tymi, które takich zabiegów nie przeszły mają większą niezależność ruchową, rzadziej wymagają zakładania zastawek komorowo-otrzewnowych po urodzeniu i w efekcie mają lepszą jakość życia.
Dr hab. Ewelina Litwińska: W przypadku przepukliny przeponowej wiadomo, że jeśli wada jest ciężka, to bez operacji przedurodzeniowej przeżyje około 10 proc. dzieci. Natomiast jeśli operacja zostanie wykonana, to zwiększymy te szanse do prawie 50 proc. Pacjentka musi mieć zatem świadomość bardzo wysokiego ryzyka, że dziecko z ciężką przepukliną przeponową może nie przeżyć. Operacja przedurodzeniowa oznacza jednak, że maksymalizujemy jego szanse.
A jak widzicie Panie przyszłość – jakie kolejne wady będzie można operować jeszcze przed urodzeniem dziecka?
Dr hab. Ewelina Litwińska: Gdy byłyśmy ostatnio w Stanach Zjednoczonych rozmawiałyśmy z prof. Belfortem o operacji tzw. wytrzewienia (do wytrzewienia dochodzi, gdy jelita płodu znajdują się poza jamą brzuszną). Zostały już wykonane pierwsze zabiegi wewnątrzmaciczne, podczas których jelita zostają odprowadzone z powrotem do jamy brzusznej i można powiedzieć, że dziecko rodzi się zdrowe. Warto jednak pamiętać, że ta wada ma różne prezentacje. Może mieć prosty przebieg i wówczas nie wymaga zabiegu wewnątrzmacicznego. Poradzą sobie z tym chirurdzy pourodzeniowo, a dziecko też będzie zdrowe.
Dr hab. Magdalena Litwińska: Wszyscy lubią to określenie „pionierska operacja”. Jednak nie może być tak, że operujemy dla podniesienia własnego ego, czy dla zaprezentowania jakichś spektakularnych zabiegów. Dlatego do operacji wewnątrzmacicznych musimy kwalifikować tylko pacjentki, których dzieci odniosą rzeczywiste korzyści.
Niewiele kobiet wie, że w ogóle istnieją możliwości operacji wewnątrzmacicznych. Jak pacjentki trafiają do Waszej poradni?
Dr hab. Ewelina Litwińska: Edukujemy, organizujemy konferencje, szkolenia dla lekarzy. Edukowanie to nasza druga wielka pasja. Bardzo nas cieszy, jeśli lekarze potem do nas piszą, proszą o konsultacje. Dziś w ten sposób trafiły do nas pacjentki z Dolnego Śląska i z Konina.
Dr hab. Magdalena Litwińska: Tak, najważniejsza jest kwestia edukowania lekarzy. Oni chcą się uczyć, tylko trzeba im przekazać wiedzę, być dostępnym. Mamy też media społecznościowe, ale na nie zaglądają przeważnie pacjentki i to te, które już nas znają.
Czy możemy powiedzieć, że pacjentki w Polsce mają dostęp do operacji przedurodzeniowych na najwyższym światowym poziomie? Jak oceniacie Panie tutejszy ośrodek?
Dr hab. Ewelina Litwińska: Bardzo wysoko. Trzeba podkreślić, że niewiele mamy ośrodków na świecie takich jak Uniwersyteckie Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka, gdzie wykonujemy pełen wachlarz zabiegów wewnątrzmacicznych.
Dr hab. Magdalena Litwińska: Tak. Są to wyłącznie te zabiegi, które w dużych badaniach uzyskały potwierdzenie, że rzeczywiście są skuteczne i działają. Współpracują z nami topowe ośrodki na świecie.